מחלות עור

(pruritus) גרד

• מקור התחושה בקצות עצבים חופשיים שנמצאים באזור התחתון של ה-Epidermis ובאזור החיבור של Epidermis‏ – Dermis
• מהלך: Dorsal horn‏=>Contralateral Spinothalamic Tract‏=>Cerebral cortex
• גירויים חיצוניים יכולים להוריד את סף הגירוי: דלקת, חום, יובש, Vasodilatiation ישנה גם השפעה פסיכולוגית (לדוגמה כאשר מתגרדים ליד חולה Scabias)

(secretory dermatoses) אסטמה של העור

 המחלה מאופיינת בפריחה אדמדמה על העור הגורמת לגרד עז וליובש משמעותי. הפיזור של הפריחה משתנה בהתאם לגיל של המטופל.

בגיל הינקות (החל מגיל חודשיים) מופיעה הפריחה בעיקר באזורי הקרקפת, הפנים והחלקים המיישרים של הגפיים (ברכיים ומרפקים).

בגיל הילדות (מגיל שנתיים והלאה) נוטה הפריחה להופיע בקיפולי הגוף: בצוואר, בקפלי המרפקים ובקפלי הברכיים. המחלה עלולה להופיע בכל גיל, כולל אצל מבוגרים, אבל פוגעת בעיקר בתינוקות ובילדים קטנים. ב־65% מהמקרים דלקת עור אטופית מופיעה כבר בגיל הינקות וב־90% מהמקרים – לפני גיל 5. הגורם המדויק אינו ידוע, אבל מדובר ככל הנראה בשילוב של הפרעה בשלמות של העור, המאפשרת חדירה של חומרים מגרים שונים, ושל פעילות מוגברת של מערכת החיסון.

(hidraenitis) הידראניטיס

הידרדניטיס סופורטיבה, (ידועה גם כמחלת ולפאו, וכמחלת ורנויל, בלועזית: Hidradenitis suppurativa, HS, ידועה גם בשם acne inversa) היא מחלת עור כרונית שמאופיינית על ידי נגעים דלקתיים חמורים וכואבים שפוגעת בצורה קשה מאד באיכות החיים של המטופל. הנגעים נוטים להתפרץ ולשחרר נוזל או מוגלה. האזורים הנפוצים ביותר הם בתי השחי, מתחת לחזה, ובמפשעות. גם לאחר הריפוי של הנגעים נותרת צלקת. המחלה עלולה לגרום לדיכאון ומהווה מקור לתסכול רב אצל הלוקים בה הן מבחינה חברתית והן מבחינה תעסוקתית ולעיתים קרובות יש לה השפעה הרסנית על חייהם.  הסיבה ל-HS אינה ידועה ומומחים חולקים על הסיבות המוצעות.המצב נובע כנראה משילוב של גורמים גנטיים וסביבתיים. נגעים מתרחשים בכל חלקי הגוף עם זקיקי השיער, אם כי אזורים כגון המפשעה, החזה, בית השחי ואזור הפריאנל מעורבים יותר.

(seborrhec dermatoses) דרמטוזות סבורקה

סבוריאה דרמטיטיס, דלקת עור חֵלבית (בלועזית: Seborrhoeic dermatitis, לפי האקדמיה ללשון העברית יש לומר דהנת), היא דלקת עור כרונית הנגרמת על ידי פעילות יתר של בלוטות החֶלֶב (Sebaceous gland) שבדרמיס. הדלקת מופיעה בעיקר בפנים ובראש, אך עלולה גם להופיע באזורים נוספים בגוף העשירים בבלוטות חלב כמו כתפיים, גב עליון, בית השחי, העפעפיים והמפשעה. הדלקת שתסמיניה נראים לעין רק אחרי זמן ממושך של הזנחה מתבטאת בתפרחת עור אדמומית וקשקשת באזור המחלה למרות שגירוי וגירוד יורגשו עוד בהתחלה. הבעיות בתסמונת זו הן בעיקר גרד וגירוי בעור, בעיה אסתטית של עור אדמומי וקילופים, תחושת צריבה בעור והופעת קשקשים ונשירתם על הבגדים. במקרה של סבוריאה בעפעפיים עשויה להתפתח בלפריטיס.

(acne) אקנה

אַקְנֶה (מלועזית: Acne), הנקראת בעברית גם חַטֶּטֶת (בעבר נקראה חֲזָזִית), היא דלקת של בלוטות החלב וזקיקי השערות. היא מופיעה בעיקר בגיל ההתבגרות, כתוצאה מתגובה לקויה להורמון הטסטוסטרון. תגובת הגוף להורמון בדרך כלל מתייצבת עם הזמן, ואיתה נעלמים או נרגעים הסימפטומים. התופעה ידועה גם בשמות פצעי בגרות, חצ'קונים (כנראה מהמילה חשק) או פִּצְעוֹנִים. את המילה פִּצְעוֹן חידש המילונאי ראובן אלקלעי.

• פעילות הורמונלית ערה, כמו בעת בגרות מינית או במחזורי וסת.
• מתח נפשי, דרך הגברת התפוקה ההורמונלית מבלוטות יותרת הכליה.
• היפראקטיביות של בלוטות החלב – משני לגורמים ההורמונליים.
• הצטברות של תאי עור מתים.
• חיידקים בנקבוביות העור, אליהם הגוף נעשה אלרגי.
• גירוי או גירוד העור העשוי להוביל לתגובה דלקתית. שימוש בתרופות מסוימות כגון סטרואידים.

(impetigo) – גלדת

היא מחלת עור מדבקת ונפוצה הנגרמת עקב זיהום, ומתבטאת בהופעת שלפוחיות מוגלתיות או פצעונים/חבורות שיטחיים על הפנים (בעיקר באזור האף והפה) ובידיים. שם המחלה נגזר מהמילה הלטינית impetere, שפירושה להתקיף. המחלה נודעת גם כ"פצעי בית ספר" (school sores).

סעפת לא-שלפוחית (Non-bullous impetigo) היא הסוג הנפוץ יותר. היא נגרמת על ידי החיידקים Streptococcus pyogenes ו-Staphylococcus aureus.

בתחילה מופיעים פצעים אדומים ומגרדים במקבץ או פריחה על העור. אחר כך מופיעות שלפוחיות שמתמלאות בנוזל צהבהב והאזור הנגוע הולך ומתרחב במידה ולא ניתן טיפול מתאים. סעפת שלפוחית (Bullous impetigo) נגרמת על ידי הבקטריה Staphylococcus aureus אשר מפרישה רעל ששובר את החיבור בין האפידרמיס לשכבה התחתונה של העור. השלפוחיות יכולות להופיע במקומות שונים, במיוחד שכיחה הנגיעות באזור הירכיים. השלפוחיות מתפוצצות בקלות ומשאירות פצע כואב ומגרד.

(folliculitis, fuxunles, carbuncles)

פרונקל (מלועזית: Furuncle; נקרא גם פורונקל) הוא הצטברות מקומית של מוגלה ורקמות מתות סביב זקיק שיער כתוצאה מדלקת בתוך הזקיק. פרונקל שאינו מטופל כהלכה גורם לכאב ומתנפח, אך מעבר לכך אינו מזיק, למעט פגם קוסמטי שאף הוא נדיר. הטיפול בפרונקל הוא כמו כל טיפול באקנה, כלומר על ידי משחות וניקוי.

קרבונקל הוא התפתחות של זיהום מוגלתי עמוק בעור. מקור הזיהום הם זקיקי השערה לאחר תהליך של דלקת ועקב נוכחות של חיידקים מזהמים. ראשיתו של תהליך המחלה בזיהום קל של זקיקי שערה (Folliculitis), בהמשך הזיהום מעמיק וגורם לאזורי מורסה (Furunculosis), ואם הזיהום מתפשט ומערב אזורים נרחבים יותר הוא גורם לקרבונקל (Carbuncle). מחולל הזיהום הוא החיידק Staphylococcus aureus (ספטיפלוקוקוס זהוב).

צִיסְטָה (באנגלית: Cyst; על פי האקדמיה ללשון העברית, כִּיסְתָה) היא שק סגור בעל קרום חריג (אבנורמלי) שעלול להימצא בכל איבר או רקמה בגוף. לעיתים נראית הציסטה כמו מוגלה. הציסטה מלאה בחומר נוזלי או מוצק למחצה. ישנם סוגים שונים של ציסטות.

ציסטות עשויות להיווצר כתוצאה מבעיה בעובר במהלך הריון או כתוצאה מזיהום, אולם לעיתים הן עשויות לצמוח באופן ספונטני. בדרך כלל הציסטות אינן מסוכנות, אך לעיתים יש להן השפעות שליליות סביב האזור הנגוע. כאשר ציסטה צומחת בריאה היא עשויה להתנקז שם ולהפריע לנשימה ולגרום לבעיות רבות.

כאשר שתן בורח מן השופכה עשויה להיווצר ציסטה בשק האשכים. תופעה זו עלולה להופיע כתוצאה מפציעה אשר פגעה באזור זה. במקרה זה ניתן להוציא את הציסטה על ידי ניתוח.

ציסטה חלבית היא קשריר מתחת לפני העור המכיל חומר לבן-צהוב המורכב מחלב (בלועזית סֶבּוּם) ושרידי עור. הקשריר בדרך כלל שפיר ואינו מזיק. גם במקרה זה הטיפול הוא ניתוחי. ציסטה חלבית עשויה להיווצר בתקופת ההתבגרות, בה הגוף מפריש שומן רב. השומן עלול לסתום נקודות ניקוז חשובות וכתוצאה מכך יתנקזו שומנים ויצרו ציסטה.

ציסטות זעירות בשחלה יש לעד 25% מהנשים, אצל חלקן כסימפטום של תסמונת השחלות הפוליציסטיות.

(herpes zoster) הרפס זוסטר

 שלבקת חוגרת (הרפס זוסטר) היא זיהום נגיפי ממשפחת ההרפס הגורם למחלה המתבטאת בשלפוחיות על פני העור ובכאבים עזים. השלפוחיות ממוקמות בצד אחד של הגוף בצורה רוחבית, בתמונה המזכירה חגורה – ומכאן השם שלבקת חוגרת.

שלפוחיות בצורה של חגורה על הפנים, על החזה, על הגב, על הבטן ועל הגפיים – תלוי במיקום העצבים הנגועים – לרוב בצד אחד של הגוף. למחלה נלווים כאבים חזקים מאוד שיכולים לבוא לידי ביטוי, בין היתר, בתחושות של דקירות, של שריפה ושל לחץ.

 הנגיף שגורם לשלבקת חוגרת נקרא וריצלה זוסטר – אותו הנגיף שגורם לאבעבועות רוח בילדים. אנשים שחלו בילדותם באבעבועות רוח נושאים את הנגיף בצורה רדומה. בשלב מסוים – לעיתים אפילו עשרות שנים אחרי אבעבועות רוח – הנגיף מתעורר מתרדמתו, הופך לפעיל וגורם לשלבקת חוגרת. במרבית האנשים לא ניתן לזהות את הסיבה להתעוררות הנגיף. עם זאת, בכל אדם שחולה בשלבקת חוגרת יש לברר האם המחלה מעידה על מחלה פנימית הגורמת להיחלשות של מערכת החיסון, ולכן נדרשת בדיקה של רופא.

(tinea) טינאה

גזזת (בלועזית: tinea capitis) היא מחלת עור פטרייתית, הנגרמת על ידי פטריות דרמטופיטיות העלולות לחולל גם מחלות אחרות. שלושת הסוגים העיקריים של הדרמופיטים הם מיקרוספורום, אפידרמופיטון וטריכופיטון. המחלה עלולה להופיע על כלל שטח העור, על הקרקפת, על השיער, הגוף, כפות הרגליים ולעיתים גם בציפורניים. התסמינים העיקריים של המחלה הם הופעת כתמים אדומים דמויי טבעת הגורמים לגירוד, פגיעה בזקיקי השיער וקרחות המתפשטות על גבי הקרקפת. על עור הקרקפת באזורים אלה נוטה להופיע קשקשת. במקרים חמורים יותר עלולות להיות הפרשות מוגלתיות מהמקום הנגוע ואף זיהומים משניים. זו מחלה מידבקת מאוד, ומועברת מאדם לאדם באמצעות מגע או באמצעות שימוש בציוד משותף, כגון מגבות ומסרקים. המחלה יכולה לעבור גם באמצעות מגע עם בעל חיים נגוע.

(scabies) גרדת

גרדת או סקביאס (Scabies) היא מחלת עור הנגרמת על ידי אקרית טפילית קטנה (אינה נראית בעין בלתי מזוינת) בשם  Sarcoptes scabiei, המתבטאת בגרד חריף.

המחלה שכיחה במיוחד אצל אנשים החיים בתנאי תברואה לקויה, אך מאחר שהיא מאוד מדבקת, גם אנשים ששומרים על היגיינה עלולים להדבק בה. מקומות טיפוסיים שבהם קיימות בעיות של הדבקה חוזרת ונשנית הם בתי אבות, בתי חולים, ומחנות צבא. הצוות המטפל באנשים מבוגרים בבתי אבות, או בני משפחה של חולים, הם בעלי סיכוי גבוה להדבק במחלה. גרדת יכולה לפגוע בכל אדם ובכל גיל.

הטפיל גורם המחלה

המחלה נגרמת על ידי Sarcoptes scabiei, קרדית החודרת לתוך העור ומטילה שם ביצים רבות. נוכחות הטפיל והביצים במחילות הדקות שהוא חופר בעור גורמת לגרד עז המתגבר בלילה. במקום החדירה לעור ניתן לראות קשריות אדומות קטנות הדומות לעקיצת יתוש. אורך הקרדית הבוגרת ממין נקבה הוא 0.3 עד 0.45 מילימטר ורוחבה 0.25 עד 0.35, ואילו הזכרים קטנים בכמחצית[1].

הטפילים הגורמים לגרדת מעדיפים לחדור לאזורי הקפלים בעור ולמקומות בהם העור דק, לכן נגעי הגרדת מצויים בעיקר בין אצבעות הידיים, בקפלי המותניים, בשורשי כפות הידיים, בקפלי בתי השחי, סביב הפטמות ועל ראש איבר המין של הגבר. אצל תינוקות ניתן לראות נגעים גם בעור הפנים ובכפות הידיים והרגליים. סימני החדירה של הטפילים אינם בולטים, ולכן עוברים בדרך כלל מספר שבועות עד שניתן לאבחן את הגרדת.

הטיפול בגרדת חייב להיות קפדני ולכלול גם את בני המשפחה שאינם מתגרדים. בשלבים הראשונים להדבקה בגרדת אין עדיין תחושת גרד, ולכן בני המשפחה שנדבקו ואינם מתגרדים עלולים בכל זאת להיות חולים בהמשך ולהדביק חזרה את בני המשפחה שכבר קיבלו טיפול. הטיפול כולל מריחת משחה (ובה גופרית או מינון נמוך של חומר קוטל חרקים) על הגוף כולו, מכף הרגל ועד הסנטר, וחזרה על הטיפול מדי כמה ימים, כדי לוודא שהטפילים הבוקעים מהביצים מומתים אף הם. כדי למנוע הדבקה מביצים שהתפזרו, יש לכבס את כלי המיטה במים בטמפרטורה גבוהה, עד כדי הרתחה. ישנם דיווחים על טיפולים המתאפשרים בים המלח או בכל אזור בו קיים בקרקע מצבור של גפרית. אם מושחים את הגוף כולו בבוץ גפריתי (הבוץ הקיים על חוף ים המלח) במשך שלושה ימים או יותר ניתן לטפל באופן אפקטיבי במחלה.

(toxic epidermal necrolysis) נמק אפידרמיס רעיל

 טוקסיק אפידרמיס נקרוזיס (TEN) הוא הפרעת עור שעלולה לגרום לסכנת חיים, אשר גורמת למגע במכרז מתחת לעור (erythema), למוות של תאי העור ( נמק ) ולפוחיות של העור והריריות. 10 אינו קשור לאתניות או למין מסוים. בעוד התנאי יכול להיגרם על ידי זיהום או גידולים, רוב המקרים קשורים לתגובות סמים.

• תרופות ידועות סיבה סיבה
• תרופות ידועות לגרום TEN כוללים:
• אנטיביוטיקה כגון sulfonamides, פניצילינים , macrolides, ו quinolones
• תרופות נוגדות פרכוסים (antiseizure)
• תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידים (NSAID)
• Allopurinol
• גורמי נמק הגידול (TNF) – תרופות אלפא כגון Remicade (Infliximab), Enbrel (etanercept) וחומירה (adalimumab)

במקרים בהם התרופה נגרמת בדרך כלל מתרחשת בתוך שבוע עד שלושה שבועות של תחילת הטיפול. זה נדיר עבור תגובות סמים לקרות לאחר שמונה שבועות. כשליש מהמקרים נגרמים על ידי גורמים לא ידועים.

תסמינים

• Toxic האפידרמיס necrolysis מתחיל בדרך כלל עם תסמינים דמויי שפעת כגון חום, שיעול, כאב גרון, נזלת, תחושה כללית של אי נוחות במשך יומיים עד שלושה. תסמינים אלה עשויים להתקדם כך שיכלול:
• כתמים אדומים קטנים המתפתחים לטלאים גדולים של עור אדום המכסים 30% או יותר מהגוף
• נפיחות וקילוף נרחבים של העור
• אזורים חשופים לחים, אדומים וכואבים שבהם העור התקלף
• שפתיים סדוקות, מדממות, היוצרות קרום
• עיניים כואבות ( דלקת הלחמית )
• כאב קיצוני

תסמינים אלה בדרך כלל נמשך שמונה עד 12 ימים. בשל חומרת סימפטומים אלה, עלולים להתפתח סיבוכים, כגון דלקת ריאות ; שיכוך של ממברנות ריריות בפה, בגרון ובמערכת העיכול; זיהומים בעור; אי ספיקת כליות , הרעלת דם ( אלח דם ) והלם.

ללא טיפול נכון, רבות מתופעות הלוואי האלה יכולות להיות קטלניות.

אִבחוּן

TEN מאובחן בדרך כלל על בסיס הסימפטומים של המטופל, כמו גם בדיקה פיזית של העור. הפרעות עור אחרות, כגון staphylococcal scaleded תסמונת העור, עשויים להיות סימפטומים דומים. לעתים קרובות, דגימת העור (ביופסיה) יילקח כדי לאשר עשר ולשלול כל הפרעות אחרות.

טיפול רפואי

Toxic האפידרמיס necrolysis יכול לגרום לסכנת חיים סיבוכים. אם אתה חושב שאולי יש לך עשרה, לחפש טיפול רפואי. עשר נחשב חירום רפואי דורש טיפול מיידי. ככל שהמצב מטופל מוקדם יותר, כך התחזית טובה יותר. אפשרויות הטיפול עשויות לכלול:

• עצירת תרופות אשר יכול לגרום לעשרה
• נוזל תוך ורידי ואלקטרוליטים
• הסרת רקמות עור מתות (debridement)
• תחבושות הגנה
• אנטיביוטיקה למניעת זיהומים או לטיפול בהם
• רפואה לכאב
• טיפול בסיבוכים כגון דלקת ריאות או אי ספיקת כליות
• באמצעות צינור האכלה כדי לספק חומרים מזינים

הטיפול יכול לכלול גם IV immunoglobulin, cyclosporine, plasmapheresis או חמצן יתר. מחקרים הראו כי אלה המועברים ליחידה לשרוף או לטיפול נמרץ בשלב מוקדם הורידו את שיעורי הזיהום, כמו גם ירידה בשיעור התמותה ואורך האשפוז. כל תרופה שיכולה לגרום לעשר יש להפסיק מיד. מחקר אחד הראה כי מקרי מוות הקשורים ל- TEN יכולים להיות מופחתים ב -5% ל -25% אם התרופה הפוגעת הופס

stevens jonnson syndrome) תסמונת ג'ונסון סטיבנס

תסמונת סטיבנס-ג'ונסון (באנגלית: Stevens-Johnson syndrome) היא תגובה אלרגית נדירה של העור וללא התערבות עלולה אף לסכן חיים. התגובה האלרגית מתרחשת בעקבות נטילת תרופות כגון פרצטמול (אקמול) וקשורה לתסמונת DRESS. שכיחות התסמונת באוכלוסייה היא כאחד למיליון מדי שנה (השכיחות עולה בקרב חולי איידס ומגיעה לפי אלף מהאוכלוסייה הכללית). בתסמונת סטיבנס-ג'ונסון נוצרת היפרדות של העור בליווי שלפוחיות עקב נמק תאי השכבה העליונה של העור (האפידרמיס). הנמק מתרחש כתוצאה מתהליכים בתיווכה של המערכת החיסונית. הפסקה מיידית של נטילת התרופה החשודה בגרימת תסמונת סטיבנס-ג'ונסון יכולה להקטין את הסיכון למוות כתוצאה מהתסמונת.

(pemphigus vulgaris)

פמפיגוס (Pemphigus; השם העברי: בוענת לא נמצא בשימוש) היא מחלת חיסון עצמי (אוטואימונית) נדירה המאופיינת בשלפוחיות בעור ובריריות. המחלה נמצאת באבחנה מבדלת עם מחלה שלפוחיתית נוספת הנקראת בולוס פמפיגואיד.

המחלה נגרמת כאשר מערכת החיסון מפתחת נוגדנים נגד חלבונים מסוימים בעור וברקמות הריריות. נוגדנים אלה מפעילים תגובה הגורמת להיפרדות בין תאי האפידרמיס. הגורם המדויק ליצירת הנוגדנים העצמיים אינו ידוע. הנוגדנים שנוצרים הם מסוג IgG השוקעים במרווח הבין תאי באפידרמיס בלווי מערכת המשלים (C3). בשנים האחרונות התגלה גם האנטיגן המפעיל את המנגנון – מדובר בגליקופרוטאין המצוי באזור הדסמוזום ונקרא דסמוגרין, עד כה התגלו שני סוגי אנטיגן, דסמוגלאין 1 (Desmoglein) המופיע בעיקר במעורבות העורית של המחלה ודסמוגלאין 3 המופיע במעורבות הריריות במחלה. התגובה בין הנוגדן לאנטיגן יוצרת היפרדות של האפידרמיס (אכנטוליזיס) וכך נוצרת שלפוחית המכילה תאים אכנטוליטיים. השלפוחית רופפת ויכולה להתבקע בקלות.

ד"ר שרה ברנרמצאה מספר גורמים המעוררים או תורמים להתפרצות המחלה:

גורמים חיצוניים כגון, סוגי מזון, חומרי הדברה, תרופות וקרינה אולטרה סגולית.

הורמונים, גורמי זיהום (וירוסים וחיידקים) וממאירות.

לחץ נפשי.

מאפיינים

היארעות

המחלה אינה שכיחה (0.5 – 3 מקרים ל-100,000 אנשים בשנה) ומתרחשת לרוב אצל אנשים בגיל העמידה ומעלה, בני כל קבוצות המוצא. אך אובחנה גם אצל ילדים ואף בעלי חיים.

מיקום הנגעים ומאפייניהם

תחילת המחלה היא לרוב בשלפוחיות בפה ולאחר מכן בעור. במעל מ-50% מהמקרים המחלה מופיעה לראשונה בפה שמהווה האתר השכיח ביותר להופעת הנגעים. ניתן גם לראות את סימן ניקולסקי – שפשוף העור גורם להתקלפות וזאת בשל תהליך האכנטוליזיס. בנוסף ניתן לראות את תופעת Bullos spread phenomenon בוב הנוזל בתוך השלפוחית נע כשלוחצים עליה. המחלה קטלנית אם לא מטופלת.

סוגי המחלה

המחלה מופיעה בשלוש צורות, הנבדלות בסוג החלבון הנפגע ומכאן בשכבת העור הנפגעת.

פמפיגוס פוליקולרי (pemphigus foliaceus), פמפיגוס קל. דרגת חומרה קלה. המחלה תוקפת בעיקר את העור החיצוני. באמצעות טיפול מתאים המחלה ניתנת לשליטה.

פמפיגוס וולגריס (pemphigus vulgaris), פמפיגוס נפוץ. דרגת חומרה בינונית. המחלה תוקפת את הריריות (פה, לחמיות העין ואברי מין) והעור. מופיעה אצל גברים או נשים בגיל העמידה. באוכלוסיות הכוללות יהודים נפוצה המחלה יותר מאשר באוכלוסיות אחרות. בטיפול מתאים יש תקופות ארוכות של רגיעה בתופעות המחלה. מכילה בתוכה תת-קבוצה הנקראת פמפיגוס וגטנס.

פמפיגוס פאראנאופלסטי (paraneoplastic pemphigus), פמפיגוס על רקע של גידול ממאיר. צורה נדירה ביותר (ממועד זיהוי הסוג הזה של המחלה כסוג נבדל ב־1990, אובחנו מאות בודדות של חולים בעולם). היא מתבטאת בתופעות דומות לפמפיגוס וולגריס, אך בצורה קשה וכואבת יותר. במחקר[2] שנערך ב 2003 נמצא ש 84% מהחולים פיתחו את המחלה על רקע ממאירות המטולוגית, כשהשכיחות הגבוה היא על רקע של לימפומה שאינה הודג'קין – (39%), מחלת קסטלמן (18%) ולוקמיה לימפטית כרונית – CLL‏ (18%).

כשליש מהחולים בפמפיגוס פאראנאופלסטי מפתחים הרס של הסימפונוניות המביא לפגיעה קשה מאוד ובלתי ניתנת לשיקום, בתפקודי הריאות. סיכויי ההחלמה של סוג זה נמוכים ביותר.

פמפיגוס אריתמטוסוס – הופעת פריחה דמוית פרפר המזכירה את הפריחה האופיינית במחלת הלופוס (SLE) ובנוסף הופעת שלפוחיות וארוזיות שטחיות. מערב בעיקר אזורים סבוראיים ועל נקראת גם פמפיגוס סבוראיק.

הטיפול

ענפי הרפואה העוסקים במחלה זו הם רפואת עור ופתולוגיה אורלית (של הפה) שהיא ענף של רפואת שיניים. כמו במחלות אוטואימוניות אחרות, גם למחלה זו אין תרופה. הטיפול הניתן בדרך כלל הוא במתן תרופות מדכאות חיסון (אימורן, סלצפט) וסטרואידים. לשני סוגי התרופות יש תופעות לוואי לא רצויות. נעשו גם ניסיונות מוצלחים של מתן אימונוגלובולינים (IvIg) בעירוי.

(dermatitis herpitiphormis)

דרמטיטיס הרפטיפורמיס

דרמטיטיס הרפטיפורמיס היא מחלה שלפוחיתית מגרדת ביותר בעלת מהלך כרוני, המופיעה בעיקר באזורים פושטים, במבוגרים וצעירים. 90% חולים במקביל גם בצליאק (Celiac), אם כי בדרך כלל אין סימנים קליניים של תת ספיגה. לא ברור אם הקשר בין שתי המחלות מבטא מנגנון משותף.

בבדיקה היסטולוגית, ניתן לצפות במורסות קטנטנות בדרמיס העליון. בדיקה אימונופלורסצנטית תראה שקיעה גרגרית של אימונוגלובולין A‏ (IgA ‏,Immunoglobulin A) בדרמיס העליון. טיפול דיאטטי דל גלוטן (Gluten) מביא בכל המקרים להעלמות ההפרעה במערכת העיכול וב- 80% להעלמות התסמינים בעור. בשל איטיות התגובה לטיפול הדיאטטי, יש לעתים לשלב בתחילה טיפול תרופתי ב- Dapsone או Sulfapyridine.

(bullous pemphigoid)

בולוס פמפיגואיד (Bullous pemphigoid) היא מחלת חיסון עצמי (אוטואימונית) המופיעה כמחלת עור. המחלה מתבטאת בהופעת שלפוחיות ובועות על גבי העור. נמצאת באבחנה מבדלת עם מחלת פמפיגוס. המחלה שכיחה יותר מפמפיגוס ולרוב מתבטאת במהלך של התלקחויות והחלמות ולבסוף עוברת תוך 10 שנים.

הנגעים מופיעים לרוב במפשעות, בתי שחי ואזורים פלקסוריים (מתכופפים) של הגפיים. לעיתים קרובות נראה רק הופעה של פריחה ללא הופעת שלפוחיות.

הפגיעה היא פעילות של נוגדנים עצמיים מסוג IgG ומערכת המשלים כנגד אנטיגן הנקרא בולוס פמפיגואיד המצוי בשכבה החלבונית המחברת בין תאי העור לשכבת הבסיס של העור (המידסמוזום). התגובה בין הנוגדן לאנטיגן גורמת לשפעול מערכת המשלים ולימפוציטים הגורמים להפרשת אנזימים פרוטאוליטיים (אנזימים הורסי חלבונים) ההורסים את הרקמה הבסלית (שכבת הבסיס).

• הבדלה מפמפיגוס
• מופיעה בגיל מתקדם יותר
• אין הופעת נגעים בפה
• השלפוחיות מוצקות יותר ומקובעות, אין הופעת סימן ניקולסקי (שפשוף העור גורם לקילופו וזאת בשל היפרדות שכבות העור)

בבדיקה פתלוגית לאחר ביופסיה מוצאים שקיעה שונה של האנטיגנים – לאורך הצומת האפידרמלי-דרמלי (בין שכבות עור) בצורה ליניארית (בניגוד לצביעה בצורת רשת בפמפיגוס).

טיפול בדומה לפמפיגוס המחלה מטופלת בתכשירים העובדים על דיכוי מערכת החיסון וסטרואידים אך במינון נמוך יותר. לעיתים משלבים עם הטיפול המדכא את מערכת החיסון גם טיפול אנטי דלקתי כדי לייעל את הטיפול (יצירת סינרגיה).

גידולים שפיריים

גידול שפיר או גידול בלתי ממאיר (באנגלית: Benign tumor או Nonmalignant tumor) הוא גידול תאים הנמצא בתוך הרקמה הבריאה, אינו הורס אותה ואינו יוצר גרורות באיברים מרוחקים. למרות זאת, ישנם מצבים בהם גידול שפיר עלול לגרום לנזקים. הנזקים יכולים להיגרם מלחץ פיזי על איברים בריאים, מדימום והפרשת הורמונים כאשר הגידול הוא של בלוטה אנדוקרינית. בנוסף, לחלק מהגידולים השפירים יש פוטנציאל להפוך לגידול ממאיר – גידול סרטני.

• בין הגידולים השפירים הנפוצים:
• הגדלת הערמונית – גורם ללחץ על שלפוחית השתן ולחסימה של צינורות השתן והזרע. בנוסף יכול הגידול להתפתח לסרטן הערמונית.
• מיומה (שרירן) – גידול שפיר מסוג פיברומה. אף שלרוב היא אינה הורסת את הרקמה הבריאה של הרחם, היא גורמת לדימומים ולבעיות פוריות.
• היפרפלזיה של בלוטת יותרת הכליה – גידול הגורם להפרשת יתר של הורמונים ובעקבותיה לסיבוכים כמו תסמונת קושינג.
• שומה – היפרפלזיה שפירה, בדרך כלל של מלנוציטים היוצרים אזור כהה, שטוח או מוגבה. יש שומות בעלות פוטנציאל לעבור התמרה סרטנית ולגרום למלנומה.
• מנינגיומה – גידול בקרומי המוח או בחוט השדרה.

גידולים סרטניים (ממאירים)

 סרטן עור הוא סוג של סרטן המתבטא בגידולים ממאירים על פני העור (התרבות בלתי מבוקרת של תאי עור). בין הגורמים העיקריים לסרטן עור הוא חשיפה לאור השמש – קרינת UV – ללא הגנה, בעיקר אצל אנשים בעלי עור בהיר. קיימים שלושה סוגים נפוצים של סרטן העור – הקרצינומה של תאי הבסיס, הקרצינומה של תאי הקשקש ומלנומה המוגדרת כסרטן העור החמור והקטלני ביותר. שלושת סוגי סרטן העור נמצאים בעלייה מבחינת שכיחות הופעתם. העלייה המתמדת בשכיחות נובעת בעיקר מחשיפה מופרזת לקרינת השמש, דלדול שכבת האוזון, שימוש במתקני שיזוף מלאכותיים וחשיפת העור לגורמים מזיקים כדוגמת: זיהום אוויר ועשן סיגריות. באמצעות הגנה מפני גורמים אלו, גילוי עצמי מוקדם ובאמצעות טיפול רפואי ניתן להימנע מסרטן העור.

(basal cell squamous cell carcinima)

קרצינומה של תאי בסיס קרצינומה של תאי בסיס הוא סוג הסרטן השכיח יותר מבין מקרי סרטן העור ומהווה כ-95% מן המקרים. הגידול מתפתח באיטיות באזורים חשופים לשמש כדוגמת: העור וכתפיים. לעיתים ניתן לראות כלי דם בתוך הגידול. באמצעות טיפול נכון ניתן למנוע סרטן זה.

קרצינומה של תאי קשקש קרצינומה של תאי קשקש (באנגלית: Squamous cell carcinoma או SCC) הוא סוג של סרטן המתפתח בשכבת האפיתל של העור או ברקמות הריריות השונות של הגוף. רוב הגידולים של תאי קשקש נוצרים על העור, צוואר הרחם והגרון. לעיתים רחוקות מתפשט סרטן זה לבלוטות הלימפה או לאיברים שונים. סרטן זה מסוכן, אך במידה פחותה ממלנומה.

(melanoma) מלנומה

מלנומה היא סרטן העור הקטלני ביותר. ישראל היא אחת מן המדינות בהן שיעור היארעות הוא מהגבוהים בעולם (אחרי אוסטרליה וניו זילנד). בישראל מאובחנים מדי שנה למעלה מ-1,300 חולים, כאשר אבחון מוקדם יסתיים קרוב לוודאי בריפוי מלא. לעומת זאת, גילוי מאוחר של מלנומה עשוי להיות קטלני. מקרי המלנומה מורכבים מצבעים שונים של גוני חום עד שחור. קיימים מקרים בודדים בהם צבע המלנומה הוא ורוד או אדום. מלנומה מסוג זה נוטה להיות אגרסיבית. הסימפטומים העיקריים של מלנומה ממאירה הם: שינוי בגודל (שומות בגודל 5 מילימטר ומעלה), צורה (שומות

שאינן סימטריות), צבע או גובה השומה (בליטת השומה מעל העור).

סוגים של מלנומה

• Superficial spreading Melanoma מלנומה המתפשטת בצורה שטחית
• )Nodular Melanoma מלנומה קשרית
• Lentigo-Maligna Melanoma מלנומה נמש ממאירה
• Acral – Lentiginous Melanoma מלנומה אקרלית נמשית

(kaposi's sarcoma) סרקומה של קפוסי

 סרקומת קפושי סרקומת קפושי (באנגלית: Kaposi's Sarcoma) הופעת כתמים מחוספסים בצבע אדום או חום באזורי העור החשופים לשמש. במקרים מסוימים עלולים כתמים אלו הפוך לסרטן עור מסוג קרצינומה של תאי קשקש. סוג סרטן זה אופייני באוכלוסיות הסובלות מדיכוי המערכת החיסונית (כולל בעיקר חולי איידס ומושתלי איברים).

(mastitis) דלקת ואבצס של השד

 מורסה בשד היא בדרך כלל סיבוך של דלקת בשד. במידה שהינך מטופלת באנטיביוטיקה בעקבות דלקת בשד אך סימני הדלקת אינם משתפרים או מחמירים, פני בהקדם לבדיקת רופא.

אם לאחר נטילת אנטיביוטיקה השד עודו קשה, אדום וכואב, יפנה אותך הרופא לבדיקת כירורג מומחה על מנת לאשר את האבחנה. אבחנת מורסה תבוצע באמצעות אולטרה סאונד המאפשר להדגים את מבנה השד. בעקבות האבחנה יוחלט האם יש צורך בניקוז המוגלה.

טיפול במורסה קטנה

מורסה קטנה תטופל באמצעות ניקור של המוגלה בעזרת מחט המוחדרת דרך העור (ניקוז מלעורי). התהליך יבוצע בדרך כלל בהרדמה מקומית. לעתים יעזר הרופא בהנחיית אולטרה סאונד על מנת לקבוע את מיקום החדרת המחט.

טיפול במורסה גדולה כשהמורסה גדולה יותר יבוצע חתך בעור מעליה, כדי לאפשר למוגלה להתנקז אל מחוץ לגוף. הפעולה תבוצע בדרך כלל תחת הרדמה מקומית. במקרים בהם המורסה נמצאת עמוק בתוך רקמת השד עלולה להידרש הרדמה כללית.

(pagets disease)

 מחלת פאג'ט (באנגלית: Paget's Disease) היא מחלה של הפיטמה. המחלה נקראת על שם המנתח האנגלי אשר תיאר אותה ב-1874, סר ג'יימס פאג'ט (james Paget). מחלה זו מייצגת בקירוב כ-3% מקרצינומות השד. גיל החולות לרוב נע מ-40 ל-70 שנה, אך המחלה יכולה לפגוע גם בגברים.

מחלת פאג'ט היא צורה מיוחדת של קרצינומות צינורות ההפרשה הגדולים של השד, אשר פולשת לפיטמה ולאריאולה. כתוצאה מפלישה זו מתחוללים שינויים אקזמטוזיים בעור הפטמה והאיראולה. שינויים אלו הם משניים לקרצינומה עצמה. הפרוגנוזה במחלת פאג'ט היא פחות טובה מאשר קרצינומה לא פולשנית של הצינורות (הידועה בשם DCIS) ואצל 30% עד 40% מהחולות מוצאים גרורות בעת הניתוח.

הסימן הבולט ביותר הוא השינויים בעור הפטמה והאריאולה. האזור נעשה אדום, עבה ומחוספס. מופיעים חריצים וכיבים וטפטוף מימי-דמי. מבחינה מיקרוסקופית המחלה מתאפיינת בהימצאם של תאי גידול מיוחדים באפידרמיס המכונים תאי פאג'ט. אלה הם תאים גדולים פי 2 מתאי האפידרמיס, והם אנאפלאסטיים, מוגדרים היטב ובעלי ציטופלזמה בהירה מאד, כאילו הם ריקים.

גרעיני תאי הגידול הם וסיקולרים, היפרכרומטיים ולרוב נמצאת סביבם הילה בהירה, שאותה ניתן לצבוע בעזרת צביעות למוקופוליסכרידים, כגון צביעת PAS או ALCIAN BLUE. בתחילה נמצאים תאים אלה בשכבה הבסיסית של האפידרמיס, אך אחר כך הם מתרבים ויוצרים גושי תאים המונחים במקום תאי האפידרמיס בכל השכבות. הם אינם חודרים לדרמיס, שבו ניתן למצוא רק הסננה לימפוציטרית ותאי פלזמה.

בחיפוש מיקרוסקופי ניתן לראות את הקשר לקרצינומת הצינורות. הטיפול במחלה הזו דומה לזה של כל הקרצינומות האחרות של השד, הפרוגנוזה תלויה בסוג הקרצינומה הראשונית ובמידת התפשטותה.